2012年4月9日月曜日

財団法人国際医学情報センター:がん Info / 小児ホジキンリンパ腫


「がんInfo.」は、米国国立がん研究所(National Cancer Institute : NCI)のがん情報(*PDQ)の患者さん向け情報を、NCI承認のもと国際医学情報センターの責任で翻訳し提供しております。93項目中、40項目がご覧になれます。

このセクションの要点

  • 小児ホジキンリンパ腫とはリンパ系に悪性(がん)細胞が認められる病気です。
  • 小児ホジキンリンパ腫には2つのタイプがあります。
  • 年齢、性別およびEB(エプスタイン・バー)ウィルス感染症により小児ホジキンリンパ腫の発生リスクに影響が出ます。
  • 小児ホジキンリンパ腫を疑う徴候としては、リンパ節の腫れ、発熱、寝汗、体重減少があります。
  • 小児ホジキンリンパ腫を発見し、診断するためにリンパ系の検査が行われます。
  • 諸条件により予後(治癒の可能性)や治療法の選択が変わります。

小児ホジキンリンパ腫とはリンパ系に悪性(がん)細胞が認められる病気です。

小児ホジキンリンパ腫は体の免疫システムの一部であるリンパ系に発生するがんの一種です。リンパ系は次の部分から構成されています。
リンパ液:
無色の水のような液体で、リンパ系を通って移動し、リンパ球と呼ばれる白血球を運搬します。リンパ球は感染症や腫瘍の増殖から身体を保護します。
リンパ管:
身体の異なる部分からリンパ液を集め、それをまた血流に戻す細管からなるネットワークです。
リンパ節:
小さな豆のような構造をしており、リンパ液中の物質をろ過し、感染症や疾患に対抗する上で役立つ白血球を貯蔵してあります。リンパ節は全身にわたって認められるリンパ管のネットワークに沿って存在しています。リンパ節の塊りは腋窩、骨盤、頸部、腹部、鼠径部に認められます。
脾臓:
リンパ球をつくり、血液をろ過し、血球を保存し、古い血球を破壊する器官です。脾臓は胃の近くの腹部左側にあります。
胸腺:
リンパ球が成長し、増殖する器官です。胸腺は胸骨の裏側の胸部にあります。
扁桃:
咽頭の後方にあるリンパ組織の2つの小さな塊りです。扁桃はリンパ球をつくります。
骨髄:
大きな骨の中心にある柔らかいスポンジ状の組織です。骨髄は白血球、赤血球および血小板をつくります。
リンパ組織は全身にわたって認められるので、ホジキンリンパ腫は身体のほぼすべての部位に生じる可能性があり、身体のほぼすべての組織または器官に拡がる可能性があります。

リンパ腫はホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫という2つの一般的タイプに分けられます(詳しい情報については、小児非ホジキンリンパ腫についてのPDQ要約を参照してください)。

ホジキンリンパ腫は成人と小児の両方に生じる可能性があります;しかし、小児に対する治療法は成人に対する治療法とは異なります(詳しい情報については成人ホジキンリンパ腫の治療についてのPDQ要約を参照してください)。


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小児ホジキンリンパ腫には2つのタイプがあります。

  • 古典型ホジキンリンパ腫
  • 結節性リンパ球優勢型ホジキンリンパ腫
古典型ホジキンリンパ腫は、がん細胞が顕微鏡下でどのようにみえるかによって、4種の亜群に分類されます。
  • リンパ球豊富古典型ホジキンリンパ腫
  • 結節硬化型ホジキンリンパ腫
  • 混合細胞型ホジキンリンパ腫
  • リンパ球減少型ホジキンリンパ腫

年齢、性別およびEB(エプスタイン・バー)ウィルス感染症により小児ホジキンリンパ腫の発生リスクに影響が出ます。

病気を発症する危険を高めるものをリスク因子と呼びます。リスク因子を持っていることはあなたががんにかかるということを意味するのではありませんし、リスク因子を持っていないことはあなたががんにかからないということを意味するものでもありません。それらがリスクであるかもしれないと考える人々は彼らの医師と議論をするべきです。リスク因子には次のようなものがあります:
  • 年齢が15〜19歳であること。この年齢では、ホジキンリンパ腫は男児よりも女児に頻出する。5歳未満の小児では、女児よりも男児により頻出する。
  • EBウィルスに感染していること。
  • ホジキンリンパ腫の兄弟姉妹を有すること。

小児ホジキンリンパ腫を疑う徴候としては、リンパ節の腫れ、発熱、寝汗、体重減少があります。

小児ホジキンリンパ腫や他の状況によって、以下の症状や他の症状がみられることがあります。以下の症状がひとつでもみられた際には医師の診察を勧めます:
  • 頸部、胸部、腋窩、または鼠径部のリンパ節における無痛性の腫脹。
  • 発熱。
  • 寝汗。
  • 原因不明の体重減少。
  • 皮膚のそう痒感。

小児ホジキンリンパ腫を発見し、診断するためにリンパ系の検査が行われます。

以下の試験や手法が用いられます:
理学的所見と既往歴:

全身を調べて、しこりや何か異常にみえるものなど疾患徴候を含めた一般的健康状態をチェックします。また患者さんの健康習慣、過去の疾患および治療の病歴についても調べます。

リンパ節生検:
ひとつのリンパ節全体または一部を採取します。下記の種類の生検のうちいずれかが行われます。
  • 切除生検:リンパ節全体の摘出。
  • 切開生検:一部のリンパ節の摘出。
  • コア生検:太い針によるリンパ節からの組織の摘出。
  • 細針穿刺吸引(FNA)生検:細い針によるリンパ節からの組織の摘出。

病理医が顕微鏡下で組織を観察し、がん細胞、特にリードスタンバーグ細胞があるかどうかを調べます。リードスタンバーグ細胞は古典的なホジキンリンパ腫でよくみられます。
胸部X線検査:

胸部内の器官と骨のX線像です。X線とは体内を通過して、体内領域の写真をフィルム上に撮影するエネルギービームの一種です。

CTスキャン(CATスキャン):

いろいろな角度から体内の詳細な像を連続的に撮影する手法です。像はX線撮影装置と連動したコンピュータによりつくられます。造影剤を静脈内に注入または飲み込むと、器官や組織がよりはっきり示されます。この方法はまたコンピュータ断層撮影法、またはコンピュータ体軸断層撮影法(CAT)とも呼ばれています。

全血球数算定検査:
血液サンプルを採取し、下記の項目を調べる手法です:
  • 赤血球、白血球および血小板数。
  • 赤血球中のヘモグロビン(酸素を運ぶ蛋白質)量。
  • 血液サンプル中の赤血球の構成比率。
沈降速度:

血液サンプルを採取し、試験管の底に赤血球が沈降する速度を調べる手法です。

血液化学的検査:

身体中の器官、組織によって血液中に放出されるある物質の量を測定するために、血液サンプルを調べる手法です。ある物質の量が異常(正常よりも多いか、または少ない)である場合、それをつくる器官、組織における疾患の徴候である可能性があります。

PETスキャン(陽電子放射断層撮影):

体内にある悪性がん細胞を見つけ出す手法です。少量の放射性核種グルコース(糖)を静脈内に注入します。PETスキャナーが体の周囲を回って、グルコースが体内のどこに使われているかを撮影します。悪性がん細胞は、正常細胞よりも活発で、グルコースを多く吸収することから、より明るく映ります。

免疫表現型:

Bリンパ球またはTリンパ球から悪性リンパ球(がん)が認められるかどうか血液または骨髄サンプル中の細胞を顕微鏡下で調べる検査です。


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諸条件により予後(治癒の可能性)や治療法の選択が変わります。

予後(治癒の可能性)や治療法の選択は以下の条件によって異なります:
  • がんの病期。
  • 腫瘍の大きさと初回治療後どれだけ迅速に退縮するか。
  • 診断時の患者さんの症状。
  • がん細胞の特性。
  • がんが初診であるかどうか、初回治療に奏効したかどうか、または再発性(再燃性)であるかどうか。
治療法の選択は以下の条件によってもまた異なります:
  • 患児の年齢と性別。
  • 長期副作用のリスク。
小児や青少年のほとんどで、初診されたホジキンリンパ腫は治癒可能です。

このセクションの要点

  • 小児ホジキンリンパ腫と診断されたあと、がん細胞がリンパ系内にとどまっているか、それとも体の他の部分まで拡がっているかを調べる目的で諸検査を行います。
  • がんが体内に拡がる方法は3通りあります。
  • 小児ホジキンリンパ腫の病期が"A"、"B"、"E"、"S"を含む場合があります。
  • 小児ホジキンリンパ腫の病期は以下の通りです。
  • 未治療の古典型ホジキンリンパ腫は各種リスク群に分類されます。
  • 初回化学療法後、PETスキャンが行われるでしょう。

小児ホジキンリンパ腫と診断されたあと、がん細胞がリンパ系内にとどまっているか、それとも体の他の部分まで拡がっているかを調べる目的で諸検査を行います。

がんがリンパ系内にとどまっているか、それとも体の他の部分まで拡がっているかを調べるために行われる検査を「病期診断」といいます。病期診断のために行われた検査から得られた情報から、疾患の病期が確定されます。最善の治療計画を立てるために病期を把握することは重要です。治療法は病期や予後に影響する他の因子によって異なります。病期診断のために行われる検査や方法には次のようなものがあります。
MRI(核磁気共鳴画像法):

磁石と電波を用いて、体内領域の一連の詳細な画像を撮影する方法です。この方法はまた核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれています。腹部や胎盤のMRIが行われることもあります。

PETスキャン(陽電子放射断層撮影):

少量の放射性グルコース(糖)を静脈内に注入します。PETスキャナーで、グルコースが体内のどこで使われているかを撮影します。悪性がん細胞は、正常細胞よりも活発で、グルコースを多く吸収することから、像はより明るく示されます。

骨髄吸引および生検:

寛骨または胸骨に針を挿入して骨髄、血液および骨の小片を摘出します。病理医が骨髄、血液および骨を顕微鏡下で観察し、異常な細胞があるかどうかを調べます。

がんが体内に拡がる方法は3通りあります。

がんが体内に拡がる方法は以下のように3通りあります:
  • 組織を透過して、がんが周囲の正常組織に侵入します。
  • リンパ系を透過して、がんがリンパ系に侵入し、リンパ管を経て体内の他の部分に移動します。
  • 血液を透過して、がんが静脈と毛細血管に侵入し、血液を経て体内の他の部分に移動します。
がん細胞が原発部位(初めの腫瘍)から離脱してリンパや血液を経て体内の他の部分に移動すると、別の腫瘍(二次性腫瘍)を形成するかもしれません。この過程を転移と呼んでいます。二次性腫瘍(転移性腫瘍)は原発部位の腫瘍と同じタイプのがんです。例えば、もし乳がんが骨に転移するのなら、骨のがん細胞は実際に乳がんのがん細胞です。その病気は骨のがんではなく、転移性乳がんです。

小児ホジキンリンパ腫の病期が"A"、"B"、"E"、"S"を含む場合があります。

小児ホジキンリンパ腫は、次のように分類されます。
A:

症状がみられない患者さん。

B:

発熱、体重減少、寝汗といった症状がみられる患者さん。

E:

リンパ系の一部ではないが、リンパ系の病変部に隣接する可能性のある器官や組織にがんが認められる。

S:

がんは脾臓内に認められる。

小児ホジキンリンパ腫の病期は以下の通りです:

I期
I期はI期とIE期に分けられます。
I期:

がんはひとつのリンパ節群で1つ以上のリンパ節内に認められる。

IE期:

がんはひとつの器官または組織内のリンパ節外に認められる。


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II期
II期はII期とIIE期に分けられます。
II期:

がんは横隔膜より上か下のいずれか一方にある2カ所以上のリンパ節群内に認められる。(横隔膜とは呼吸を補助し、腹と胸を分ける肺の下にある薄い筋肉のこと)

IIE期:

がんは横隔膜より上か下のいずれか一方にある1カ所以上のリンパ節群内および隣接する器官または組織のリンパ節の外側に認められる。

III期
III期はIII期、IIIE期、IIIS期、IIIE+S期に分けられます。
III期:

がんは横隔膜より上と下の両方にある1ヵ所以上のリンパ節群内に認められる。(横隔膜とは呼吸を補助し、腹と胸を分ける肺の下にある薄い筋肉のこと)。

IIIE期:

がんは横隔膜より上か下の両方にあるリンパ節群内および隣接する器官または組織のリンパ節外に認められる。

IIIS期:

がんは横隔膜より上か下の両方にあるリンパ節群および脾臓内に認められる。

IIIE+S期:

がんは横隔膜より上か下の両方にあるリンパ節群、隣接する器官または組織のリンパ節の外側および膵臓内に認められる。

IV期
  • がんは1ヵ所以上の器官のいたるところのリンパ節の外側に認められ、近接するそれらの器官のリンパ節内にも認められる場合がある、または
  • 1つの器官でリンパ節外に認められ、その器官から遠く離れたリンパ節に拡がっている場合がある、または
  • 肺、肝臓、骨髄に認められる。

未治療の古典型ホジキンリンパ腫は各種リスク群に分類されます。

未治療の古典型ホジキンリンパ腫は腫瘍の大きさ(5cm以上の腫瘍は"巨大腫瘤"とみなされる)および患者さんが"b"症状(発熱、体重減少または寝汗)を有するかどうかによって各種リスク群に分類されます。治療法はリスク群によって異なります。
低リスク疾患:
  • I期またはII期疾患の患者さん;および
  • 巨大腫瘤病変または"b"症状がない。
中等度リスク疾患:
  • 巨大腫瘤病変または"b"症状を有するI期またはII期疾患の患者さん;または
  • "b"症状のないIII期またはIV期疾患の患者さん。
高リスク疾患:

"b"症状を有するIII期またはIV期疾患の患者さん。

初回化学療法後、PETスキャンが行われるでしょう。

化学療法がどれぐらい効いたか知るために、化学療法の1または2サイクル終了後と化学療法の終了後にPETスキャンが行われるでしょう。

小児および青少年における原発性進行性/再発性ホジキンリンパ腫

原発性進行性ホジキンリンパ腫は治療中にも増殖または拡大し続けるリンパ腫で、再発性ホジキンリンパ腫は治療後に再び生じた(再燃した)がんのことをいいます。リンパ腫はリンパ系または肺、肝臓、骨、骨髄など体の他の部位に再発することがあります。

このセクションの要点


  • ホジキンリンパ腫患児に対して各種治療法があります。
  • ホジキンリンパ腫患児に対しては小児がんの治療を専門とする医療機関チームによって治療法を計画してもらうべきです。
  • 標準的治療法として以下の3種類が用いられます:
    • 化学療法
    • 放射線療法
    • 標的療法
  • 新しいタイプの治療法は現在、臨床試験で有効性を検証中です。
    • 幹細胞移植併用大量化学療法
    • 手術療法
  • 臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。
  • がんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に患者さんは臨床試験に参加することができます。
  • フォローアップ検査が必要になるかもしれません。

ホジキンリンパ腫患児に対して各種治療法があります。

ホジキンリンパ腫患児患者さんに対して各種治療法が適用されます。標準的治療法もあれば、臨床試験において検証されているものもあります。治療法についての臨床試験は、現在行われている治療法の改善やがん患者さんの新しい治療法に対する情報を得るために行われるものです。現時点で標準的とされている治療法よりも新しい治療法が良いと示された場合、今度は新しい治療法が標準的治療法になる可能性があります。 小児のがんはまれなことから、臨床試験に参加することを検討すべきです。いくつかの臨床試験は治療を始めていない患者さんにのみ開かれています。

ホジキンリンパ腫患児に対しては小児がんの治療を専門とする医療機関チームによって治療法を計画してもらうべきです。

患児の治療は、小児がんの治療を専門とする医師である小児腫瘍医に監督されます。小児腫瘍医はホジキンリンパ腫患児の治療経験があり、専門知識を有する他の医療提供者と協力して治療を行います。下記の専門家が挙げられます。
  • 腫瘍内科医/血液専門医
  • 小児外科医
  • 放射線腫瘍医
  • 内分泌科医
  • 小児看護の専門家
  • リハビリテーション専門家
  • 心理学者
  • ソーシャルワーカー

標準的治療法として以下の3種類が用いられます:

化学療法
化学療法は、薬を用いてがん細胞を殺すかまたは細胞分裂を停止させることでがん細胞の成長を停止させるがん治療のことです。口から服用したり、筋肉や静脈内に注入する化学療法では、薬剤は血流を通って全身のがん細胞に影響します(全身的治療法)。脳脊髄液、腹部、臓器などの体腔に薬剤を直接注入する化学療法では、薬剤は主にこれらの領域中にあるがん細胞に影響します(局所化学療法)。多剤併用化学療法は複数の抗がん剤を用いる治療法です。化学療法の方法は治療されるがんの種類や病期によって異なります。

詳しい情報についてはホジキンリンパ腫に対する承認薬を参照してください。

放射線療法

放射線療法は高エネルギーX線やその他の種類の放射線を用いてがん細胞を殺すか、または成長させないでおくがん治療のことです。放射線療法には2つのタイプがあります。体外照射は体外の機械を用いてがんに放射線を照射する治療法です。体内照射は放射性物質を密封した針、シーズ、ワイヤ、カテーテルをがんの内部またはその近くに直接留置して、がんに放射線を照射する治療法です。放射線療法の方法は治療されるがんの種類や病期によって異なります。

標的療法
標的療法は、正常細胞を傷つけずに、特定のがん細胞を識別したり攻撃したりする薬剤や他の物質を用いる療法の1つです。現在、小児ホジキンリンパ腫の治療で行われている標的療法の1つにモノクローナル抗体療法があります。

モノクローナル抗体療法は、一種類の免疫系細胞から実験室で作成された抗体を用いるがん治療です。これらの抗体はがん細胞上にある物質やがん細胞の増殖を促進する可能性のある正常物質を同定することができます。これらの抗体物質に付着してがん細胞を殺すか増殖を阻害あるいは拡散を防ぎます。モノクローナル抗体は注入により投与されます。これらは単独で用いられる他、がん細胞まで薬剤、毒素、または放射性物質を直接送達するために用いられることもあります。


新しいタイプの治療法は現在、臨床試験で有効性を検証中です。

このまとめのセクションでは、現在臨床試験を行っている治療法について触れますが、最新の臨床試験をすべて網羅できていない可能性があります。実施されている臨床試験についての情報はインターネットでNCI Web siteにアクセスすれば、入手できます。
幹細胞移植併用大量化学療法

幹細胞移植併用大量化学療法は化学療法を大量に行い、がん治療によって破壊された造血細胞を置き換えるための方法です。幹細胞(未成熟な血液細胞)を患者さんまたはドナーの血液や骨髄から採取し、冷凍保存します。その後、化学療法後に保存しておいた幹細胞を解凍し、注入により患者さんに再び戻します。再注入されたこれらの幹細胞は血液細胞に成長し、身体の血液細胞を回復させます。

手術療法

可能な限り多くの腫瘍を摘出するために手術が行われることがあります。

臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。

何人かの患者さんにおいて臨床試験に参加することは最良の治療選択であるかもしれません。臨床試験はがんの研究過程の一つです。臨床試験は新たな治療法が標準的な治療法より安全で有効であるかを見つけ出すために行います。

がんに対する今日の標準的な治療法の多くは早期の臨床試験を基本にしています。臨床試験に参加する患者さんは標準的な治療を受けるか、初めて新しい治療を受けることになるかもしれません。

また、臨床試験に参加する患者さんは未来のがん治療法の改良を助けます。新しい治療法の臨床試験が有効性を示さなくても、しばしば重要な疑問の答えとなり、研究が前進するのを助けます。

がんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に患者さんは臨床試験に参加することができます。

いくつかの臨床試験はまだ治療を受けていない患者さんを含んでいます。他の試験はがんが回復していない患者さんに対する治療を評価します。がんが再発する(再起する)のを止めるか、がん治療の副作用を軽減する新しい方法を評価する臨床試験もあります。

臨床試験は国の多くの地域で行われています。治療法の項での現在の治療法の臨床試験へのリンクを参照してください。NCIの臨床試験リストから取り出してきます。

フォローアップ検査が必要になるかもしれません。

がんを診断するために行われた、あるいはがんの病期をみつけるために行われた検査が繰り返されるかもしれません。いくつかの検査は治療がどれぐらいよく効いているかをみるために行われるでしょう。治療を続ける、変更するか止めるかどうかの判断がこれらの検査結果を基に行われるかもしれません。これらはときどき再病期診断と呼ばれます。

いくつかの検査は治療が終わった後に時々継続して行われるでしょう。これらの検査結果は状態が変化したかどうか、またはがんが再発(再起)したかを示すことができます。これらの検査は時々、フォローアップ検査か定期検査と呼ばれます。

小児ホジキンリンパ腫の患者さんに対して、化学療法の1または2サイクル終了後に、リンパ腫が治療にどのぐらい反応するかをみるためにPE Tスキャンが行われるでしょう。化学療法終了後に再病気診断が行われます。

(2011年08月更新)



※このがん情報は米国国立がん研究所で作成されていますので、日本の状況と多少異なる点もあります。それらについては医師にご相談下さい。

※このサービスは米国国立がん研究所(NCI、

※無断転載禁ず。



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